Libman-Sacks-Endokarditis: Symptome, Behandlung, Operation, Ursachen

Libman-Sacks-Endokarditis (LSE)

1. Definition

Die Libman-Sacks-Endokarditis (LSE) ist eine nicht-infektiöse Endokarditis, die durch die Autoimmunerkrankung Lupus erythematodes (SLE)verursacht wird. Diese Erkrankung führt zu nicht-infektiösen, entzündlichen Läsionen in der Herzinnenhaut und betrifft hauptsächlich die Herzklappen. Die Libman-Sacks-Endokarditis ist eine Komplikation bei Lupus-Patienten und kann insbesondere als Teil einer lupusbedingten Herzerkrankungauftreten. Die Entzündung ist die Folge einer systemischen Immunreaktion und kann nicht-infektiöse Läsionen in der Herzinnenhaut und den Klappen verursachen, die die Herzfunktion beeinträchtigen.

2. Charakteristika

Die Libman-Sacks-Endokarditis zeichnet sich durch ihren nicht-infektiösenCharakter aus und unterscheidet sich dadurch von anderen Arten der Endokarditis. Die Erkrankung entsteht durch eine Autoimmunreaktionund ist durch das Auftreten von nicht-infektiösen Läsionenan den Herzklappen gekennzeichnet. Die wichtigsten Merkmale sind folgende:

Entzündung durch Autoimmunerkrankung: Die Libman-Sacks-Endokarditis ist hauptsächlich mit Lupus erythematodes (SLE)verbunden. Diese entzündliche Läsion, die bei Lupus-Patienten auftritt, entsteht nicht durch eine Infektion, sondern durch eine überschießende Reaktion des Immunsystems in der Herzinnenhaut.
Herzklappenschädigung: Die Libman-Sacks-Endokarditis betrifft hauptsächlich die Herzklappen, insbesondere die Mitralklappeund die Aortenklappe. Es kann zu Narbenbildungoder Fibrosekommen, was die Herzfunktion beeinträchtigen kann.
Nicht-infektiöse Knötchen: Pathologisch zeigen sich Libman-Sacks-Knötchen, die nicht-infektiöse Läsionen an den Herzklappen, der Innenhaut oder der Herzmuskulatur bilden. Diese Knötchen bestehen aus nicht-infektiösem entzündlichem Gewebeund beeinflussen mit der Zeit die Klappenfunktion.
Systemische Autoimmunreaktion: Die Libman-Sacks-Endokarditis tritt als Teil einer systemischen Autoimmunerkrankung(SLE) auf und beinhaltet den Prozess, bei dem das Immunsystem normale Zellen angreift und Entzündungen verursacht. Lupus kann Haut, Gelenke, Nieren, Blutgefäße, Herzusw. betreffen.

3. Ursachen

Die Libman-Sacks-Endokarditis ist eng mit **Lupus erythematodes (SLE)** verbunden, und die Autoimmunreaktionbei Lupus-Patienten ist die Ursache. Lupus ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem körpereigene Zellen und Gewebe angreift, Immunkomplexebilden und dadurch Entzündungen in verschiedenen Organen entstehen. Bei Lupus-Patienten führt die Autoimmunreaktiondazu, dass die Herzinnenhaut betroffen ist und entzündliche Läsionen an den Klappen verursacht werden.

Lupus erythematodes: Lupus ist die Hauptursache für die Libman-Sacks-Endokarditis. Es ist eine bei Lupus-Patienten häufig auftretende Herzerkrankung, bei der aufgrund der Autoimmunreaktion entzündliche Läsionen an den Herzklappen entstehen.
Immunkomplexe: Die im Rahmen von Lupus gebildeten Immunkomplexe (Antigen-Antikörper-Komplexe) können sich in der Herzinnenhaut ablagern und Entzündungen verursachen. Diese Entzündungen sind in der Regel nicht infektiös, nicht mit Krankheitserregern oder Bakterien verbunden und werden durch Autoimmunreaktionen verursacht.
Genetische Faktoren: Da Lupus selbst eine Erkrankung ist, die durch genetische und umweltbedingte Faktoren verursacht wird, spielen genetische Veranlagungen auch bei der Libman-Sacks-Endokarditis eine wichtige Rolle.

4. Symptome

Die Symptome der Libman-Sacks-Endokarditis hängen hauptsächlich mit den Symptomen des Lupus selbst zusammen. Wenn das Herz betroffen ist, können Symptome einer Herzschelleoder einer Herzklappenerkrankungauftreten. Die wichtigsten Symptome sind folgende:

Müdigkeit: Ein häufiges Symptom bei Lupus-Patienten, das auch bei Libman-Sacks-Endokarditis auftreten kann. Die Müdigkeit steht im Zusammenhang mit einer systemischen Entzündungsreaktion.
Herzbruit: Eine Entzündung der Herzklappen kann zu einem Herzbruitführen. Dies deutet auf eine Herzklappenfunktionsstörung hin und kann durch Auskultation festgestellt werden.
Atemnot: Eine Schädigung der Herzklappenfunktion kann zu Herzinsuffizienzführen, was zu Symptomen wie Atemnotführt.
Ödeme: Bei einer Herzminderung kann es zu Problemen mit der Blutzirkulation kommen, die zu Beinschwellungenoder allgemeinen Ödemenführen.
Brustschmerzen: Eine Entzündung der Herzklappen oder der Herzinnenhaut kann Brustschmerzenverursachen. Diese Schmerzen werden durch die Entzündung verursacht und können anhaltend sein.
Fieber: Eine leichte Fieberreaktion kann aufgrund der Entzündungsreaktion auftreten. Dies ist ein häufiges Symptom bei Libman-Sacks-Endokarditis.
Autoimmunsymptome: Da Lupus die Ursache ist, können auch mit Lupus verbundene Symptome wie Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Nierenfunktionsstörungenusw. auftreten.

5. Behandlung und Operationsmethoden

Die Behandlung der Libman-Sacks-Endokarditis hängt hauptsächlich mit der Lupus-Behandlung zusammen und zielt auf die Linderung der Symptome und den Schutz der Herzfunktion ab. Die Behandlungsmethoden umfassen medikamentöse und chirurgische Therapien.

5.1. Medikamentöse Therapie

Steroidtherapie: Da die Libman-Sacks-Endokarditis durch eine Autoimmunreaktionverursachte Entzündung verursacht wird, können Steroiden (z.B. Prednison) und andere entzündungshemmende Medikamente verwendet werden, um die Entzündung zu unterdrücken. Steroide spielen eine wichtige Rolle bei der Linderung von Entzündungen und der Regulierung der Immunantwort.
Immunsuppressiva: Immunsuppressiva wie Azathioprin, Methotrexatusw. können bei Lupus-Patienten verwendet werden, um die überschießende Reaktion des Immunsystems zu unterdrücken. Dies hilft, das Fortschreiten der Libman-Sacks-Endokarditis zu verlangsamen.
Antikoagulanzien: Bei der Libman-Sacks-Endokarditis kann es zur Bildung von Blutgerinnseln an den Herzklappen kommen, daher kann die Anwendung von Antikoagulanzien (z.B. Warfarin) erforderlich sein. Dies hilft, die Gerinnselbildung zu verhindern und Komplikationen wie Schlaganfall oder Lungenembolie zu vermeiden.
Weitere Medikamente: Zur Behandlung von Symptomen im Zusammenhang mit rheumatischen Erkrankungen können NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika) oder Thrombozytenaggregationshemmereingesetzt werden.

5.2. Chirurgische Therapie

Herzklappenoperation: Wenn die Herzklappen schwerwiegend geschädigt sind und die Funktion so stark beeinträchtigt ist, dass es zu Herzinsuffizienzkommt, kann ein Herzklappenersatzoder eine Klappenrekonstruktionerforderlich sein. Diese Operation ist wichtig, um die Herzfunktion aufrechtzuerhalten.
Thrombektomie: Wenn sich bei der Libman-Sacks-Endokarditis ein Blutgerinnsel gebildet hat, kann eine Operation zur Entfernung erforderlich sein. Dies ist notwendig, da sich ein Blutgerinnsel in das Gehirn oder die Lunge ausbreiten und lebensbedrohliche Komplikationen verursachen kann.

6. Prognose und Management

Die Prognose der Libman-Sacks-Endokarditis hängt eng mit der Lupus-Behandlung zusammen. Bei guter Lupus-Kontrolle kann das Fortschreiten der Libman-Sacks-Endokarditis verlangsamt werden. Die Prognose kann jedoch je nach Ausmaß der Herzklappenschädigung und der Herzinsuffizienz variieren.

6.1. Prognose

Gute Prognose bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung: Wird die Libman-Sacks-Endokarditis frühzeitig erkannt und angemessen behandelt, kann die Herzfunktion erhalten bleiben. Durch den Einsatz von Steroiden und Immunsuppressiva kann die Entzündung unterdrückt und die Klappenfunktion geschützt werden.