लिबेरिनोस घावों के लक्षण, उपचार, सर्जरी, मृत्यु, कारण, कारण

लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस (Libman-Sacks Endocarditis)

1. परिभाषा

लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस (Libman-Sacks Endocarditis, LSE) एक ल्यूपस(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) नामक ऑटोइम्यून बीमारी के कारण होने वाला गैर-संक्रामक एंडोकार्डिटिसहै। यह बीमारी हृदय की झिल्ली में गैर-संक्रामक सूजन संबंधी घाव पैदा करती है, और मुख्य रूप से हृदय वाल्वको प्रभावित करती है। लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस ल्यूपस रोगियों में होने वाली जटिलताओं में से एक है, खासकर ल्यूपस हृदय रोगके हिस्से के रूप में दिखाई दे सकती है। यह सूजन शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होती है, और हृदय की झिल्ली और वाल्व में गैर-संक्रामक घाव बनाती है जिससे हृदय के कार्य पर प्रभाव पड़ सकता है।

2. विशेषताएँ

लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस की विशेषता यह है कि यह गैर-संक्रामकहै, जो इसे अन्य प्रकार के एंडोकार्डिटिस से अलग करता है। यह बीमारी ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाके कारण होती है, और हृदय वाल्व में गैर-संक्रामक घावदिखाई देना इसकी विशेषता है। मुख्य विशेषताएँ इस प्रकार हैं:

• ऑटोइम्यून बीमारी के कारण सूजन: लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस मुख्य रूप से ल्यूपस(SLE) से संबंधित है। ल्यूपस रोगियों में होने वाले इस सूजन संबंधी घाव संक्रमण नहीं बल्कि प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रिय प्रतिक्रिया के कारण हृदय की झिल्ली में होते हैं।
• हृदय वाल्व क्षति: लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस मुख्य रूप से हृदय वाल्व, विशेष रूप से बाएँ आलिंद वाल्वऔर बाएँ निलय वाल्वको प्रभावित करता है। वाल्व में निशानया फाइब्रोसिसहो सकता है, जिससे हृदय के कार्य पर प्रभाव पड़ सकता है।
• गैर-संक्रामक नोड्यूल: पैथोलॉजिकल रूप से लिबमैन-सैक्स नोड्यूल(Libman-Sacks nodules) दिखाई देते हैं, जो हृदय वाल्व, झिल्ली या हृदय की दीवार में गैर-संक्रामक घाव बनाते हैं। ये नोड्यूल गैर-संक्रामक सूजन ऊतकहोते हैं, और समय के साथ वाल्व के कार्य को प्रभावित करते हैं।
• सिस्टमिक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया: लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस सिस्टमिक ऑटोइम्यून बीमारी(SLE) का हिस्सा है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली सामान्य कोशिकाओं पर हमला करती है और सूजन पैदा करती है। ल्यूपस त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं, हृदयआदि विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है।

3. कारण

लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस **ल्यूपस (SLE)** से निकटता से संबंधित है, और ल्यूपस रोगियों में होने वाली ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाइसका कारण है। ल्यूपस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की सामान्य कोशिकाओं और ऊतकों पर हमला करती है, जिससे इम्यून कॉम्प्लेक्सका निर्माण होता है और इसके परिणामस्वरूप विभिन्न अंगों में सूजन हो जाती है। ल्यूपस रोगियों में होने वाला लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाके कारण होता है जिससे हृदय की झिल्ली प्रभावित होती है और वाल्व में सूजन संबंधी घाव हो जाते हैं।

• ल्यूपस: ल्यूपस लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस का सबसे महत्वपूर्ण कारण है। यह ल्यूपस रोगियों में अक्सर होने वाली हृदय संबंधी बीमारियों में से एक है, जिसमें ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण हृदय वाल्व में सूजन संबंधी घाव दिखाई देते हैं।
• इम्यून कॉम्प्लेक्स: ल्यूपस में बनने वाले इम्यून कॉम्प्लेक्स(antibody-antigen complex) हृदय की झिल्ली में जमा हो सकते हैं और सूजन पैदा कर सकते हैं। यह सूजन मुख्य रूप से गैर-संक्रामक होती है, और संक्रमण या बैक्टीरिया से संबंधित नहीं है, बल्कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होती है।
• आनुवंशिक कारक: चूँकि ल्यूपस स्वयं एक आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों से होने वाली बीमारी है, इसलिए लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस में भी आनुवंशिक प्रवृत्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

4. लक्षण

लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस के लक्षण मुख्य रूप से ल्यूपस के लक्षणों से संबंधित हैं, और यदि यह हृदय को प्रभावित करता है, तो हृदय की कार्यक्षमता में कमीया हृदय वाल्व रोगके लक्षण दिखाई दे सकते हैं। मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• थकान: ल्यूपस रोगियों में होने वाले सामान्य लक्षणों में से एक, लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस भी थकान पैदा कर सकता है। थकान शरीर में होने वाली व्यापक सूजन से संबंधित है।
• हृदय ध्वनि: यदि हृदय वाल्व में सूजन हो जाती है, तो हृदय ध्वनिसुनाई दे सकती है। यह हृदय वाल्व के खराब होने का संकेत है, और इसे स्टेथोस्कोप से सुना जा सकता है।
• साँस लेने में कठिनाई: यदि हृदय वाल्व का कार्य खराब हो जाता है, तो हृदय की विफलताहो सकती है, जिससे साँस लेने में कठिनाईजैसे लक्षण दिखाई दे सकते हैं।
• सूजन: यदि हृदय का कार्य खराब हो जाता है, तो रक्त परिसंचरण में समस्या आ सकती है, जिससे पैरों में सूजनया पूरे शरीर में सूजनहो सकती है।
• छाती में दर्द: यदि हृदय वाल्व या हृदय की झिल्ली में सूजन हो जाती है, तो छाती में दर्दहो सकता है। यह दर्द सूजन के कारण होता है और लगातार रह सकता है।
• बुखार: सूजन की प्रतिक्रिया के कारण हल्का बुखार हो सकता है। यह लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस में एक सामान्य लक्षण है।
• ऑटोइम्यून लक्षण: चूँकि यह ल्यूपस के कारण होता है, इसलिए ल्यूपस से संबंधित त्वचा पर लाल चकत्ते, जोड़ों में दर्द, गुर्दे का खराब होनाआदि लक्षण भी हो सकते हैं।

5. उपचार और सर्जरी के तरीके

लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस का उपचार मुख्य रूप से ल्यूपसके प्रबंधन से संबंधित है, और इसका लक्ष्य लक्षणों में राहत और हृदय के कार्य की सुरक्षा करना है। उपचार के तरीके दवाइयों और सर्जरी में विभाजित हैं।

5.1. दवाइयों से उपचार

• स्टेरॉयड उपचार: चूँकि लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाके कारण होने वाली सूजन के कारण होता है, इसलिए स्टेरॉयड(Prednisone) जैसी सूजन-रोधी दवाओं का उपयोग सूजन को कम करने के लिए किया जा सकता है। स्टेरॉयड सूजन को कम करने और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।
• इम्यूनोसप्रेसेंट: इम्यूनोसप्रेसेंटजैसे एज़ैथिओप्रिन(Azathioprine), मेथोट्रेक्सेट(Methotrexate) आदि का उपयोग ल्यूपस रोगियों में प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रिय प्रतिक्रिया को कम करने के लिए किया जा सकता है। इससे लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस के विकास को रोकने में मदद मिलती है।
• एंटीकोआगुलेंट: लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस में हृदय वाल्व में थक्का बन सकता है, इसलिए एंटीकोआगुलेंट(जैसे: वारफारिन) का उपयोग आवश्यक हो सकता है। यह थक्का बनने से रोकने और स्ट्रोक या पल्मोनरी एम्बोलिज्म जैसी जटिलताओं को रोकने में प्रभावी है।
• अन्य दवाएँ: संधिशोथ से संबंधित लक्षणों के प्रबंधन के लिए NSAIDs(नॉनस्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स) या एंटीप्लेटलेट ड्रग्सआदि का उपयोग किया जा सकता है।

5.2. सर्जिकल उपचार

• हृदय वाल्व सर्जरी: यदि हृदय वाल्व को गंभीर क्षति होती है और हृदय की विफलताहो जाती है, तो कार्यक्षमता में गिरावट आने पर हृदय वाल्व प्रतिस्थापनया वाल्व मरम्मतसर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। यह सर्जरी हृदय के कार्य को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।
• थक्के को हटाना: यदि लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस में थक्का बन जाता है, तो इसे हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। क्योंकि थक्का मस्तिष्क या फेफड़ों में पहुँचने पर घातक जटिलताएँ पैदा कर सकता है।

6. प्रोग्नोसिस और प्रबंधन के तरीके

लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस का प्रोग्नोसिस ल्यूपसके प्रबंधन से निकटता से संबंधित है। यदि ल्यूपस का अच्छी तरह से प्रबंधन किया जाता है, तो लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस के विकास को धीमा किया जा सकता है। हालाँकि, हृदय वाल्व की क्षति की डिग्री और हृदय की कार्यक्षमता में कमी के आधार पर प्रोग्नोसिस भिन्न हो सकता है।

6.1. प्रोग्नोसिस

• समय पर पता चलने और उपचार पर अच्छा प्रोग्नोसिस: यदि लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस का समय पर पता चल जाता है और उचित उपचार किया जाता है, तो हृदय के कार्य को बनाए रखा जा सकता है। स्टेरॉयड और इम्यूनोसप्रेसेंट का उचित उपयोग सूजन को कम करता है और वाल्व को