Libman-Sacks endocardite: sintomi, trattamento, intervento chirurgico, morte, cause, ragioni

Endocardite litica (Libman-Sacks)

1. Definizione

L'endocardite litica (Libman-Sacks Endocarditis, LSE) è una lussazione(Lupus eritematoso sistemico, LES) una malattia autoimmune che causa endocardite non infettiva. Questa malattia provoca lesioni infiammatorie non infettive nell'endocardio, principalmente interessando le valvole cardiache. L'endocardite litica è una delle complicazioni che si verificano nei pazienti con lupus, in particolare come parte della cardiopatia lupica. Questa infiammazione è il risultato di una risposta immunitaria sistemica e crea lesioni non infettive nell'endocardio e nelle valvole, potenzialmente influenzando la funzione cardiaca.

2. Caratteristiche

La caratteristica principale dell'endocardite litica è la sua natura non infettiva, che la differenzia da altri tipi di endocardite. Questa malattia è causata da una risposta autoimmune e si caratterizza per la comparsa di lesioni non infettive sulle valvole cardiache. Le caratteristiche principali sono le seguenti:

• Infiammazione da malattia autoimmune: L'endocardite litica è principalmente correlata al lupus(LES). Questa lesione infiammatoria che si verifica nei pazienti con lupus è causata da una reazione ipersensibile del sistema immunitario, non da un'infezione.
• Danno alle valvole cardiache: L'endocardite litica colpisce principalmente le valvole cardiache, in particolare la valvola mitrale e la valvola aortica. Possono verificarsi cicatrizzazioni o fibrosi che possono influenzare la funzione cardiaca.
• Noduli non infettivi: Dal punto di vista patologico, si osservano noduli di Libman-Sacks, che formano lesioni non infettive sulle valvole cardiache, sull'endocardio o sul miocardio. Questi noduli sono costituiti da tessuto infiammatorio non infettivo e nel tempo possono influenzare la funzione valvolare.
• Risposta autoimmune sistemica: L'endocardite litica si verifica come parte di una malattia autoimmune sistemica(LES), che comporta un processo in cui il sistema immunitario attacca le cellule sane, causando infiammazione. Il lupus può interessare vari organi, tra cui pelle, articolazioni, reni, vasi sanguigni, cuore.

3. Cause

L'endocardite litica è strettamente correlata al **lupus (LES)** ed è causata da una risposta autoimmune che si verifica nei pazienti con lupus. Il lupus è una malattia autoimmune cronica in cui il sistema immunitario attacca le proprie cellule e tessuti sani, formando complessi immuni che causano infiammazione in vari organi. Nell'endocardite litica che si verifica nei pazienti con lupus, la risposta autoimmune colpisce l'endocardio, causando lesioni infiammatorie alle valvole.

• Lupus: Il lupus è la causa principale dell'endocardite litica. È una delle malattie cardiache più comuni nei pazienti con lupus, caratterizzata da lesioni infiammatorie alle valvole cardiache causate da una risposta autoimmune.
• Complexes immuni: I complessi immuni (complessi antigene-anticorpo) che si formano nel lupus possono depositarsi nell'endocardio, causando infiammazione. Questa infiammazione è principalmente non infettiva, non correlata a batteri o germi, ed è causata da una risposta autoimmune.
• Fattori genetici: Poiché il lupus stesso è una malattia causata da fattori genetici e ambientali, anche la predisposizione genetica gioca un ruolo importante nell'endocardite litica.

4. Sintomi

I sintomi dell'endocardite litica sono principalmente correlati ai sintomi del lupus stesso e, se il cuore è coinvolto, possono comparire sintomi di insufficienza cardiaca o malattia valvolare. I sintomi principali sono i seguenti:

• Astenia: È uno dei sintomi più comuni nei pazienti con lupus e può essere causato anche dall'endocardite litica. La stanchezza è correlata alla risposta infiammatoria sistemica.
• Soffi al cuore: Se c'è infiammazione delle valvole cardiache, si possono sentire dei soffi al cuore. Questo indica una disfunzione delle valvole cardiache e può essere rilevato attraverso l'auscultazione.
• Dispnea: Se la funzione delle valvole cardiache è compromessa, può verificarsi insufficienza cardiaca, che può causare sintomi come dispnea.
• Edema: Se la funzione cardiaca è compromessa, possono verificarsi problemi di circolazione sanguigna, causando edema agli arti inferiori o edema generalizzato.
• Dolore toracico: Se c'è infiammazione delle valvole cardiache o dell'endocardio, può verificarsi dolore toracico. Questo dolore è causato dall'infiammazione e può essere persistente.
• Febbre: Può comparire una febbre lieve a causa della risposta infiammatoria. Questo è un sintomo comune nell'endocardite litica.
• Sintomi autoimmuni: Poiché la causa è il lupus, possono presentarsi sintomi correlati al lupus, come eruzioni cutanee, artralgie, insufficienza renale.

5. Trattamento e metodi chirurgici

Il trattamento dell'endocardite litica è principalmente correlato alla gestione del lupus e mira ad alleviare i sintomi e proteggere la funzione cardiaca. I metodi di trattamento sono divisi in trattamento farmacologico e trattamento chirurgico.

5.1. Trattamento farmacologico

• Terapia steroidea: Poiché l'endocardite litica è causata dall'infiammazione dovuta alla risposta autoimmune, è possibile utilizzare farmaci antinfiammatori come i corticosteroidi (Prednisone) per sopprimere l'infiammazione. I corticosteroidi svolgono un ruolo importante nel ridurre l'infiammazione e nel regolare la risposta immunitaria.
• Immunosoppressori: Immunosoppressori come azatioprina(Azatioprina), metotrexato(Metotrexato) possono essere utilizzati per sopprimere la risposta ipersensibile del sistema immunitario nei pazienti con lupus. Ciò aiuta a controllare la progressione dell'endocardite litica.
• Anticoagulanti: Poiché l'endocardite litica può causare la formazione di trombi sulle valvole cardiache, può essere necessario l'uso di anticoagulanti (es. Warfarin). Questo aiuta a prevenire la formazione di trombi e previene complicazioni come ictus o embolia polmonare.
• Altri farmaci: Possono essere utilizzati FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei) o antiaggreganti piastrinici per gestire i sintomi associati alle malattie reumatiche.

5.2. Trattamento chirurgico

• Chirurgia valvolare: Se si verifica un danno significativo alle valvole cardiache che compromette la funzione cardiaca al punto da causare insufficienza cardiaca, può essere necessaria una sostituzione valvolare o una riparazione valvolare. Questo intervento chirurgico è importante per mantenere la funzione cardiaca.
• Trombectomia: Se si forma un trombo nell'endocardite litica, può essere necessario un intervento chirurgico per rimuoverlo. Ciò perché un trombo che si diffonde al cervello o ai polmoni può causare complicazioni letali.

6. Prognosi e metodi di gestione

La prognosi dell'endocardite litica è strettamente correlata alla gestione del lupus. Se il lupus è ben gestito, è possibile rallentare la progressione dell'endocardite litica. Tuttavia, la prognosi può variare a seconda del grado di danno alle valvole cardiache e del grado di compromissione della funzione cardiaca.

6.1. Prognosi

• Buona prognosi con diagnosi e trattamento precoci: Se l'endocardite litica viene diagnosticata precocemente e trattata adeguatamente, è possibile mantenere la funzione cardiaca. L'uso appropriato di corticosteroidi e immunosoppressori aiuta a controllare l'infiammazione e a prevenire il danno alle valvole.