リウマチ性心内膜炎の症状、治療、手術、死亡、原因、理由

Libman-Sacks心内膜炎（リブマン・サックス心内膜炎）

1. 定義

Libman-Sacks心内膜炎（Libman-Sacks Endocarditis、LSE）は、ループス（全身性エリテマトーデス、SLE）という自己免疫疾患による非感染性心内膜炎です。この疾患は心臓内膜に非感染性の炎症性病変を引き起こし、主に心臓弁膜に影響を与えます。Libman-Sacks心内膜炎は、ループス患者に発生する合併症の一つであり、特にループス性心臓疾患の一環として現れる可能性があります。この炎症は全身的な免疫反応の結果として発生し、心臓内膜と弁膜に非感染性の病変を作り、心臓機能に影響を与える可能性があります。

2. 特徴

Libman-Sacks心内膜炎の特徴は非感染性である点で、他の種類の内膜炎とは異なります。この病気は自己免疫反応によって発生し、心臓弁膜に非感染性病変が現れるのが特徴です。主な特徴は以下の通りです。

自己免疫疾患による炎症：Libman-Sacks心内膜炎は主にループス（SLE）と関連があります。ループス患者で発生するこの炎症性病変は、感染ではなく免疫系の過敏反応により心臓内膜で発生します。
心臓弁膜損傷：Libman-Sacks心内膜炎は主に心臓弁膜、特に左心房弁膜と左心室弁膜に影響を与えます。弁膜に瘢痕や線維化が発生する可能性があり、これにより心臓機能に影響を与える可能性があります。
非感染性結節：病理学的にLibman-Sacks結節（Libman-Sacks nodules）が現れ、これは心臓弁膜、内膜、または心臓壁に非感染性の病変を形成します。これらの結節は非感染性炎症組織であり、時間が経つにつれて弁膜機能に影響を与えます。
全身的な自己免疫反応：Libman-Sacks心内膜炎は全身的な自己免疫疾患（SLE）の一部として発生し、これは免疫系が正常細胞を攻撃して炎症を引き起こす過程を含みます。ループスは皮膚、関節、腎臓、血管、心臓など、様々な臓器に影響を与える可能性があります。

3. 原因

Libman-Sacks心内膜炎は**ループス（SLE）**と密接な関係があり、ループス患者で発生する自己免疫反応が原因です。ループスは、免疫系が自身の正常な細胞と組織を攻撃する慢性自己免疫疾患であり、免疫複合体が形成され、これにより様々な臓器で炎症が発生します。ループス患者で発生するLibman-Sacks心内膜炎は自己免疫反応が心臓内膜に影響を与え、弁膜に炎症性病変を引き起こす結果をもたらします。

ループス：ループスはLibman-Sacks心内膜炎の最も主要な原因です。ループス患者で頻繁に発生する心臓疾患の一つであり、自己免疫反応により心臓弁膜に炎症性病変が現れます。
免疫複合体：ループスで形成される免疫複合体（抗体抗原複合体）が心臓内膜に沈着して炎症を引き起こす可能性があります。この炎症は主に非感染性であり、感染菌や細菌と関連がなく、自己免疫反応によって発生します。
遺伝的要因：ループス自体が遺伝的要因と環境的要因によって発生する疾患であるため、Libman-Sacks心内膜炎も遺伝的素因が重要な役割を果たします。

4. 症状

Libman-Sacks心内膜炎の症状は主にループス自体の症状と関連があり、心臓に影響を与えた場合心機能低下や心臓弁膜疾患の症状が現れる可能性があります。主な症状は以下の通りです。

疲労感：ループス患者にしばしば現れる症状の一つであり、Libman-Sacks心内膜炎も疲労感を引き起こす可能性があります。疲労は全身的な炎症反応と関連しています。
心雑音：心臓弁膜に炎症が生じると心雑音が聞こえる可能性があります。これは心臓弁膜の機能障害を意味し、聴診器で確認できます。
呼吸困難：心臓弁膜の機能が損傷すると心不全が発生する可能性があり、これにより呼吸困難などの症状が現れる可能性があります。
浮腫：心臓の機能が低下すると血液循環に問題が生じ、下肢浮腫や全身浮腫が現れる可能性があります。
胸痛：心臓弁膜や心臓内膜に炎症が生じると胸痛が発生する可能性があります。この痛みは炎症によって発生するもので、持続する可能性があります。
発熱：炎症反応により軽い発熱が現れる可能性があります。これはLibman-Sacks心内膜炎で頻繁に発生する症状です。
自己免疫症状：ループスが原因であるため、ループスに関連した皮膚発疹、関節痛、腎機能低下などの症状を伴う可能性があります。

5. 治療および手術方法

Libman-Sacks心内膜炎の治療は主にループスの管理と関連があり、症状の緩和と心臓機能の保護を目的とします。治療方法は薬物療法と手術療法に分けられます。

5.1. 薬物療法

ステロイド療法：Libman-Sacks心内膜炎は自己免疫反応による炎症が原因であるため、ステロイド（プレドニゾン）などの抗炎症薬を使用して炎症を抑制することができます。ステロイドは炎症を緩和し、免疫反応を調節する上で重要な役割を果たします。
免疫抑制剤：免疫抑制剤であるアザチオプリン（Azathioprine）、メトトレキサート（Methotrexate）などは、ループス患者で免疫系の過剰反応を抑制するのに使用できます。これはLibman-Sacks心内膜炎の進行を抑制するのに役立ちます。
抗凝固剤：Libman-Sacks心内膜炎では心臓弁膜に血栓が生じる可能性があるため、抗凝固剤（例：ワルファリン）の使用が必要になる可能性があります。これは血栓形成を予防し、脳卒中や肺塞栓症などの合併症を防ぐのに有効です。
その他の薬物：リウマチ性疾患に関連する症状を管理するためのNSAID（非ステロイド性抗炎症薬）や抗血小板薬などが使用される可能性があります。

5.2. 手術的治療

心臓弁膜手術：心臓弁膜に深刻な損傷が発生し心不全を引き起こすほど機能が低下した場合、心臓弁膜置換や弁膜修復手術が必要になる可能性があります。この手術は心臓機能を維持する上で重要な役割を果たします。
血栓除去：Libman-Sacks心内膜炎で血栓が発生した場合、それを除去する手術が必要になる可能性があります。血栓が脳や肺に移動すると、致命的な合併症を引き起こす可能性があるためです。

6. 予後および管理方法

Libman-Sacks心内膜炎の予後はループスの管理と密接に関連しています。ループスがうまく管理されれば、Libman-Sacks心内膜炎の進行も遅らせることができます。しかし、心臓弁膜の損傷の程度や心機能低下によって予後は異なります。

6.1. 予後

早期発見と治療で良好な予後：Libman-Sacks心内膜炎が早期に発見され、適切な治療が行われれば、心臓機能を維持することができます。ステロイドと免疫抑制剤を適切に使用すれば、炎症を抑制し、弁