유리성 경동맥내막염 증상, 치료, 수술, 사망, 원인, 이유

유리성 경동맥내막염 (Libman-Sacks Endocarditis)

1. 정의

유리성 경동맥내막염(Libman-Sacks Endocarditis, LSE)은 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)라는 자가면역 질환에 의한 비감염성 경동맥내막염입니다. 이 질환은 심장 내막에 비감염성 염증성 병변을 일으키며, 주로 심장판막에 영향을 미칩니다. 유리성 경동맥내막염은 루푸스 환자에게 발생하는 합병증 중 하나로, 특히 루푸스성 심질환의 일환으로 나타날 수 있습니다. 이 염증은 전신적인 면역 반응의 결과로 발생하며, 심장 내막과 판막에 비감염성 병변을 만들어 심장 기능에 영향을 줄 수 있습니다.

2. 특징

유리성 경동맥내막염의 특징은 비감염성이라는 점에서 다른 종류의 경동맥내막염과 차이를 보입니다. 이 병은 자가면역 반응으로 인해 발생하며, 심장판막에 비감염성 병변이 나타나는 것이 특징입니다. 주요 특징은 다음과 같습니다:

자가면역 질환에 의한 염증: 유리성 경동맥내막염은 주로 루푸스(SLE)와 관련이 있습니다. 루푸스 환자에서 발생하는 이 염증성 병변은 감염이 아닌 면역계의 과민 반응으로 인해 심장 내막에 발생합니다.
심장판막 손상: 유리성 경동맥내막염은 주로 심장판막, 특히 좌심방 판막과 좌심실 판막에 영향을 미칩니다. 판막에 흉터나 섬유화가 발생할 수 있으며, 이로 인해 심장 기능에 영향을 줄 수 있습니다.
비감염성 결절: 병리적으로 유리성 결절(Libman-Sacks nodules)이 나타나며, 이는 심장판막, 내막 또는 심장벽에 비감염성 병변을 형성합니다. 이러한 결절은 비감염성 염증성 조직으로, 시간이 지남에 따라 판막 기능에 영향을 미칩니다.
전신적인 자가면역 반응: 유리성 경동맥내막염은 전신적인 자가면역 질환(SLE)의 일부로 발생하며, 이는 면역계가 정상 세포를 공격하여 염증을 일으키는 과정을 포함합니다. 루푸스는 피부, 관절, 신장, 혈관, 심장 등 다양한 장기에 영향을 미칠 수 있습니다.

3. 원인

유리성 경동맥내막염은 **루푸스(SLE)**와 밀접한 관련이 있으며, 루푸스 환자에서 발생하는 자가면역 반응이 원인입니다. 루푸스는 면역계가 자신의 정상적인 세포와 조직을 공격하는 만성 자가면역 질환으로, 면역복합체가 형성되고 이로 인해 다양한 장기에서 염증이 발생합니다. 루푸스 환자에서 발생하는 유리성 경동맥내막염은 자가면역 반응이 심장 내막에 영향을 미쳐 판막에 염증성 병변을 일으키는 결과를 초래합니다.

루푸스: 루푸스는 유리성 경동맥내막염의 가장 주요한 원인입니다. 루푸스 환자에게서 자주 발생하는 심장 질환 중 하나로, 자가면역 반응에 의해 심장판막에 염증성 병변이 나타납니다.
면역 복합체: 루푸스에서 형성되는 면역 복합체(antibody-antigen complex)가 심장 내막에 침착되어 염증을 일으킬 수 있습니다. 이러한 염증은 주로 비감염성으로, 감염균이나 세균과 관련이 없으며, 자가면역 반응에 의해 발생합니다.
유전적 요인: 루푸스 자체가 유전적인 요인과 환경적 요인에 의해 발생하는 질환이기 때문에, 유리성 경동맥내막염도 유전적 소인이 중요한 역할을 합니다.

4. 증상

유리성 경동맥내막염의 증상은 주로 루푸스 자체의 증상과 관련이 있으며, 심장에 영향을 미친 경우 심장기능 저하나 심장판막 질환의 증상이 나타날 수 있습니다. 주요 증상은 다음과 같습니다:

피로감: 루푸스 환자에게서 흔히 나타나는 증상 중 하나로, 유리성 경동맥내막염도 피로감을 유발할 수 있습니다. 피로는 전신적인 염증 반응과 관련이 있습니다.
심장 잡음: 심장판막에 염증이 생기면 심장 잡음이 들릴 수 있습니다. 이는 심장판막의 기능 장애를 의미하며, 청진을 통해 확인할 수 있습니다.
호흡 곤란: 심장판막의 기능이 손상되면 심부전이 발생할 수 있으며, 이로 인해 호흡 곤란과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
부종: 심장의 기능이 저하되면 혈액 순환에 문제가 생겨 다리 부종이나 전신 부종이 나타날 수 있습니다.
가슴 통증: 심장판막이나 심장 내막에 염증이 생기면 가슴 통증이 발생할 수 있습니다. 이 통증은 염증에 의해 발생하는 것으로, 지속적일 수 있습니다.
발열: 염증 반응으로 인해 가벼운 발열이 나타날 수 있습니다. 이는 유리성 경동맥내막염에서 흔히 발생하는 증상입니다.
자기 면역 증상: 루푸스가 원인인 만큼, 루푸스와 관련된 피부 발진, 관절 통증, 신장 기능 저하 등의 증상이 동반될 수 있습니다.

5. 치료 및 수술 방법

유리성 경동맥내막염의 치료는 주로 루푸스의 관리와 관련이 있으며, 증상 완화 및 심장기능 보호를 목표로 합니다. 치료 방법은 약물 치료와 수술 치료로 나뉩니다.

5.1. 약물 치료

스테로이드 치료: 유리성 경동맥내막염은 자가면역 반응에 의한 염증이 원인이므로, 스테로이드(Prednisone) 등의 항염증제를 사용하여 염증을 억제할 수 있습니다. 스테로이드는 염증을 완화시키고 면역 반응을 조절하는 데 중요한 역할을 합니다.
면역 억제제: 면역 억제제인 아자티오프린(Azathioprine), 메토트렉세이트(Methotrexate) 등은 루푸스 환자에서 면역계의 과도한 반응을 억제하는 데 사용될 수 있습니다. 이는 유리성 경동맥내막염의 진행을 억제하는 데 도움이 됩니다.
항응고제: 유리성 경동맥내막염은 심장판막에 혈전이 생길 수 있기 때문에, 항응고제(예: 와파린) 사용이 필요할 수 있습니다. 이는 혈전 형성을 예방하고, 뇌졸중이나 폐색전증과 같은 합병증을 방지하는 데 유효합니다.
기타 약물: 류마티스 질환과 관련된 증상을 관리하기 위한 NSAIDs(비스테로이드성 항염증제)나 항혈소판제 등이 사용될 수 있습니다.

5.2. 수술적 치료

심장판막 수술: 심장판막에 심각한 손상이 발생하여 심부전을 일으킬 정도로 기능이 저하되면, 심장판막 교체나 판막 수리 수술이 필요할 수 있습니다. 이 수술은 심장 기능을 유지하는 데 중요한 역할을 합니다.
혈전 제거: 유리성 경동맥내막염에서 혈전이 발생한 경우, 이를 제거하는 수술이 필요할 수 있습니다. 혈전이 뇌나 폐로 전파되면 치명적인 합병증을 유발할 수 있기 때문입니다.

6. 예후 및 관리 방법

유리성 경동맥내막염의 예후는 루푸스의 관리와 밀접한 관련이 있습니다. 루푸스가 잘 관리되면, 유리성 경동맥내막염의 진행도 늦출 수 있습니다. 그러나, 심장판막의 손상 정도나 심장기능 저하에 따라 예후는 달라질 수 있습니다.

6.1. 예후

조기 발견 및 치료 시 좋은 예후: 유리성 경동맥내막염이 조기에 발견되고 적절한 치료가 이루어지면, 심장기능을 유지할 수 있습니다. 스테로이드와 면역 억제제를 적절히 사용하면, 염증을 억제하고 판