Libbomannetjessyndroom (Libman-Sacks-endocarditis): Symptomen, behandeling, operatie, overlijden, oorzaken en redenen

Libman-Sacks endocarditis (Libman-Sacks endocarditis)

1. Definitie

Libman-Sacks endocarditis (Libman-Sacks endocarditis, LSE) is eenlupus(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) gerelateerde auto-immuunziekte veroorzaakteniet-infectieuze endocarditis. Deze aandoening veroorzaakt niet-infectieuze ontstekingslaesies in het hartmembraan en beïnvloedt voornamelijk dehartkleppen. Libman-Sacks endocarditis is een van de complicaties die zich voordoen bij lupuspatiënten, vooral als onderdeel vanlupus hartziekte. Deze ontsteking is het gevolg van een systemische immuunrespons en creëert niet-infectieuze laesies in het hartmembraan en de kleppen, wat van invloed kan zijn op de hartfunctie.

2. Kenmerken

Een kenmerk van Libman-Sacks endocarditis is dat hetniet-infectieusis, waardoor het verschilt van andere soorten endocarditis. Deze ziekte wordt veroorzaakt door eenauto-immuunreactieen wordt gekenmerkt door het optreden vanniet-infectieuze laesiesop de hartkleppen. De belangrijkste kenmerken zijn als volgt:

• Ontsteking door auto-immuunziekte: Libman-Sacks endocarditis is voornamelijk geassocieerd metlupus(SLE). Deze ontstekingslaesies die zich voordoen bij lupuspatiënten ontstaan in het hartmembraan als gevolg van een overactieve immuunrespons, niet door een infectie.
• Hartschade: Libman-Sacks endocarditis beïnvloedt voornamelijk de hartkleppen, met name demitralisklepen deaortaklep. Er kunnenlittekensoffibroseop de kleppen ontstaan, wat de hartfunctie kan beïnvloeden.
• Niet-infectieuze noduli: Pathologisch gezien zijn erLibman-Sacks noduli(Libman-Sacks nodules) aanwezig, die niet-infectieuze laesies vormen op de hartkleppen, het endocard of de hartwand. Deze noduli bestaan uitontstekingsweefselen beïnvloeden na verloop van tijd de klepfunctie.
• Systemische auto-immuunreactie: Libman-Sacks endocarditis treedt op als onderdeel van eensystemische auto-immuunziekte(SLE), waarbij het immuunsysteem gezonde cellen aanvalt en ontstekingen veroorzaakt. Lupus kan verschillende organen aantasten, zoals dehuid, gewrichten, nieren, bloedvaten, hartetc.

3. Oorzaken

Libman-Sacks endocarditis is nauw verbonden met **lupus (SLE)** en wordt veroorzaakt door eenauto-immuunreactiebij lupuspatiënten. Lupus is een chronische auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem gezonde cellen en weefsels aanvalt, wat leidt tot de vorming vanimmuuncomplexenen ontstekingen in verschillende organen. Bij lupuspatiënten veroorzaakt deauto-immuunreactieontstekingslaesies in het hartmembraan, wat leidt tot ontstekingen in de hartkleppen.

• Lupus: Lupus is de belangrijkste oorzaak van Libman-Sacks endocarditis. Het is een veelvoorkomende hartaandoening bij lupuspatiënten, waarbij ontstekingslaesies op de hartkleppen ontstaan als gevolg van een auto-immuunreactie.
• Immuuncomplexen: De gevormdeimmuuncomplexen(antigen-antilichaam complexen) in lupus kunnen zich afzetten in het hartmembraan en ontstekingen veroorzaken. Deze ontsteking is voornamelijk niet-infectieus en niet geassocieerd met infectieuze agentia of bacteriën, maar is het gevolg van een auto-immuunreactie.
• Genetische factoren: Omdat lupus zelf een aandoening is die wordt veroorzaakt door genetische en omgevingsfactoren, spelen genetische factoren ook een belangrijke rol bij Libman-Sacks endocarditis.

4. Symptomen

De symptomen van Libman-Sacks endocarditis zijn voornamelijk gerelateerd aan de symptomen van lupus zelf. Wanneer het hart wordt aangetast, kunnen symptomen vanhartfalenofhartklepziektenvoorkomen. De belangrijkste symptomen zijn:

• Vermoeidheid: Een veel voorkomend symptoom bij lupuspatiënten, Libman-Sacks endocarditis kan ook vermoeidheid veroorzaken. Vermoeidheid is gerelateerd aan de systemische ontstekingsreactie.
• Hartgeruis: Wanneer de hartkleppen ontstoken raken, kan er eenhartgeruisworden gehoord. Dit duidt op een disfunctie van de hartkleppen en kan worden bevestigd door auscultatie.
• Kortademigheid: Wanneer de hartklepfunctie is aangetast, kanhartfalenoptreden, wat kan leiden tot symptomen zoalskortademigheid.
• Oedeem: Wanneer de hartfunctie verslechtert, kunnen problemen met de bloedsomloop leiden totoedeem in de benenofalgeheel oedeem.
• Borstpijn: Ontstekingen in de hartkleppen of het hartmembraan kunnenborstpijnveroorzaken. Deze pijn wordt veroorzaakt door de ontsteking en kan aanhoudend zijn.
• Koorts: Een milde koorts kan optreden als gevolg van de ontstekingsreactie. Dit is een veel voorkomend symptoom bij Libman-Sacks endocarditis.
• Auto-immuunsymptomen: Omdat lupus de oorzaak is, kunnen symptomen zoalshuiduitslag, gewrichtspijn, nierfunctiestoornissenetc., voorkomen.

5. Behandeling en chirurgische ingrepen

De behandeling van Libman-Sacks endocarditis is voornamelijk gerelateerd aan het managen vanlupusen richt zich op het verlichten van symptomen en het beschermen van de hartfunctie. De behandelmethoden zijn onderverdeeld in medicamenteuze behandeling en chirurgische behandeling.

5.1. Medicamenteuze behandeling

• Steroidtherapie: Omdat Libman-Sacks endocarditis wordt veroorzaakt door eenauto-immuunreactie, kan de ontsteking worden onderdrukt metsteroïden(Prednison) en andere ontstekingsremmers. Steroïden spelen een belangrijke rol bij het verminderen van ontstekingen en het reguleren van de immuunrespons.
• Immunosuppressiva: Immunosuppressivazoalsazathioprine(Azathioprine) enmethotrexaat(Methotrexaat) kunnen worden gebruikt om de overactieve immuunrespons bij lupuspatiënten te onderdrukken. Dit helpt bij het remmen van de progressie van Libman-Sacks endocarditis.
• Anticoagulantia: Omdat bij Libman-Sacks endocarditis bloedstolsels in de hartkleppen kunnen ontstaan, kan het gebruik vananticoagulantia(bijv. warfarine) nodig zijn. Dit helpt bij het voorkomen van bloedstolselvorming en complicaties zoals beroertes of longembolieën.
• Overige medicijnen: NSAID's (niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen) ofantitromboticakunnen worden gebruikt om symptomen die verband houden met reumatische aandoeningen te behandelen.

5.2. Chirurgische behandeling

• Hartklepoperatie: Wanneer de hartkleppen ernstig beschadigd zijn en de functie zo sterk is verminderd dat hethartfalenveroorzaakt, kan eenhartklepvervangingofhartklepreparatienodig zijn. Deze operatie speelt een belangrijke rol bij het behouden van de hartfunctie.
• Bloedstolselverwijdering: Indien zich bloedstolsels hebben gevormd bij Libman-Sacks endocarditis, kan een operatie nodig zijn om deze te verwijderen. Dit komt omdat bloedstolsels die zich verspreiden naar de hersenen of longen tot fatale complicaties kunnen leiden.

6. Prognose en beheersmethoden

De prognose van Libman-Sacks endocarditis is nauw verbonden met het beheer vanlupus. Wanneer lupus goed wordt beheerst, kan de progressie van Libman-Sacks endocarditis worden vertraagd. De prognose kan echter variëren afhankelijk van de ernst van de hartklepschade en de mate van hartfalen.

6.1. Prognose

• Goede prognose bij vroege detectie en behandeling: Wanneer Libman-Sacks endocarditis vroegtijdig wordt ontdekt en adequaat wordt behandeld, kan de hartfunctie worden gehandhaafd. Door het juiste gebruik van steroïden en immunosuppressiva kan de ontsteking worden onderdrukt en de klep