Фибриноидный лимбокардит: симптомы, лечение, операция, летальность, причины

Либман-Саксовский эндокардит (Libman-Sacks Endocarditis)

1. Определение

Либман-Саксовский эндокардит (Libman-Sacks Endocarditis, LSE) — это системная красная волчанка(Systemic Lupus Erythematosus, SLE), аутоиммунное заболевание, вызывающее неинфекционный эндокардит. Это заболевание вызывает неинфекционные воспалительные поражения внутренней оболочки сердца, в основном влияя на сердечные клапаны. Либман-Саксовский эндокардит является одним из осложнений у пациентов с волчанкой, особенно он может проявляться как часть волчаночного кардита. Это воспаление возникает в результате системного иммунного ответа, создавая неинфекционные поражения внутренней оболочки сердца и клапанов, что может повлиять на сердечную функцию.

2. Характерные черты

Характерной чертой либман-саксовского эндокардита является его неинфекционныйхарактер, чем он отличается от других видов эндокардита. Это заболевание возникает из-за аутоиммунного ответа, и характеризуется появлением неинфекционных пораженийна сердечных клапанах. Основные характеристики следующие:

• Воспаление, вызванное аутоиммунным заболеванием: Либман-Саксовский эндокардит, как правило, связан с системной красной волчанкой(СКВ). Это воспалительное поражение у пациентов с волчанкой возникает не из-за инфекции, а из-за гиперчувствительности иммунной системы, поражающей внутреннюю оболочку сердца.
• Повреждение сердечных клапанов: Либман-Саксовский эндокардит в основном поражает сердечные клапаны, особенно митральный клапан и аортальный клапан. На клапанах могут образовываться рубцы или фиброз, что может повлиять на функцию сердца.
• Неинфекционные узелки: С патологической точки зрения наблюдаются узелки Либмана-Сакса(Libman-Sacks nodules), которые образуют неинфекционные поражения на сердечных клапанах, внутренней оболочке или стенках сердца. Эти узелки представляют собой воспалительную ткань неинфекционного характера, которая со временем влияет на функцию клапанов.
• Системный аутоиммунный ответ: Либман-Саксовский эндокардит возникает как часть системного аутоиммунного заболевания(СКВ), которое включает в себя процесс, при котором иммунная система атакует нормальные клетки, вызывая воспаление. СКВ может влиять на различные органы, включая кожу, суставы, почки, сосуды, сердце и другие.

3. Причины

Либман-Саксовский эндокардит тесно связан с **системной красной волчанкой (СКВ)**, и причиной является аутоиммунный ответ, возникающий у пациентов с волчанкой. Вовчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные нормальные клетки и ткани, образуя иммунные комплексы, что приводит к воспалению в различных органах. Либман-Саксовский эндокардит у пациентов с волчанкой возникает из-за того, что аутоиммунный ответвлияет на внутреннюю оболочку сердца, вызывая воспалительные поражения клапанов.

• Системная красная волчанка: Системная красная волчанка является основной причиной либман-саксовского эндокардита. Это одно из часто встречающихся сердечных заболеваний у пациентов с волчанкой, при котором аутоиммунный ответ вызывает воспалительные поражения сердечных клапанов.
• Иммунные комплексы: Образующиеся при волчанке иммунные комплексы(комплексы антиген-антитело) могут откладываться на внутренней оболочке сердца, вызывая воспаление. Это воспаление, как правило, неинфекционное, не связано с инфекционными агентами или бактериями и вызвано аутоиммунным ответом.
• Генетические факторы: Поскольку сама волчанка является заболеванием, вызванным генетическими и экологическими факторами, генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии либман-саксовского эндокардита.

4. Симптомы

Симптомы либман-саксовского эндокардита в основном связаны с симптомами самой волчанки, и если поражается сердце, могут появиться симптомы снижения функции сердца или заболевания сердечных клапанов. Основные симптомы следующие:

• Утомляемость: Один из распространенных симптомов у пациентов с волчанкой, либман-саксовский эндокардит также может вызывать утомляемость. Утомляемость связана с системным воспалительным ответом.
• Сердечный шум: Если воспаляются сердечные клапаны, может появиться сердечный шум. Это указывает на нарушение функции сердечных клапанов и может быть обнаружено при аускультации.
• Одышка: Если функция сердечных клапанов нарушена, может развиться сердечная недостаточность, что может привести к появлению таких симптомов, как одышка.
• Отек: Если функция сердца нарушена, возникают проблемы с кровообращением, что может привести к отеку ног или генерализованному отеку.
• Боль в груди: Если воспаляются сердечные клапаны или внутренняя оболочка сердца, может возникнуть боль в груди. Эта боль вызвана воспалением и может быть постоянной.
• Лихорадка: В результате воспалительной реакции может наблюдаться небольшая лихорадка. Это распространенный симптом при либман-саксовском эндокардите.
• Аутоиммунные симптомы: Поскольку причиной является волчанка, могут наблюдаться связанные с волчанкой кожные высыпания, боль в суставах, снижение функции почек и другие симптомы.

5. Методы лечения и хирургического вмешательства

Лечение либман-саксовского эндокардита в основном связано с лечением системной красной волчанки и направлено на облегчение симптомов и защиту функции сердца. Методы лечения делятся на медикаментозное и хирургическое лечение.

5.1. Медикаментозное лечение

• Лечение стероидами: Поскольку либман-саксовский эндокардит вызван воспалением из-за аутоиммунного ответа, для подавления воспаления можно использовать стероиды(преднизон) и другие противовоспалительные препараты. Стероиды играют важную роль в уменьшении воспаления и регуляции иммунного ответа.
• Иммунодепрессанты: Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн(Azathioprine), метотрексат(Methotrexate) и другие, могут использоваться у пациентов с волчанкой для подавления чрезмерной реакции иммунной системы. Это помогает замедлить прогрессирование либман-саксовского эндокардита.
• Антикоагулянты: При либман-саксовском эндокардите могут образовываться тромбы на сердечных клапанах, поэтому может потребоваться использование антикоагулянтов(например, варфарина). Это помогает предотвратить образование тромбов и предотвратить такие осложнения, как инсульт или легочная эмболия.
• Другие препараты: Могут использоваться НПВС(нестероидные противовоспалительные препараты) или антиагреганты для контроля симптомов, связанных с ревматическими заболеваниями.

5.2. Хирургическое лечение

• Хирургия сердечных клапанов: Если сердечные клапаны серьезно повреждены и их функция настолько снижена, что это приводит к сердечной недостаточности, может потребоваться замена сердечного клапана или ремонт клапана. Эта операция играет важную роль в поддержании функции сердца.
• Удаление тромбов: Если при либман-саксовском эндокардите образуются тромбы, может потребоваться их хирургическое удаление. Это связано с тем, что распространение тромбов в мозг или легкие может привести к опасным для жизни осложнениям.

6. Прогноз и методы ведения

Прогноз либман-саксовского эндокардита тесно связан с лечением системной красной волчанки. При эффективном лечении волчанки можно замедлить прогрессирование либман-саксовского эндокардита. Однако прогноз может варьироваться в зависимости от степени повреждения сердечных клапанов и степени снижения функции сердца.

6.1. Прогноз

• Хороший прогноз при раннем выявлении и лечении: При раннем выявлении либман-саксовского эндокардита и проведении соответствующего лечения можно сохранить функцию сердца. При правильном применении стероидов и иммунодепрессантов можно подавить воспаление и предотвратить