อาการ การรักษา การผ่าตัด การเสียชีวิต สาเหตุ และเหตุผลของโรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบลิ่มเลือด (Libman-Sacks endocarditis)

โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ (Libman-Sacks Endocarditis)

1. นิยาม

โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ (Libman-Sacks Endocarditis, LSE) คือ โรคผื่นแดงในระบบ (Lupus)(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) ซึ่งเป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ทำให้เกิด โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบที่ไม่ติดเชื้อโรคนี้ทำให้เกิดการอักเสบที่ไม่ติดเชื้อในเยื่อบุหัวใจ และส่วนใหญ่จะส่งผลกระทบต่อ ลิ้นหัวใจโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ เป็นภาวะแทรกซ้อนอย่างหนึ่งที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคผื่นแดง โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาจเกิดขึ้นร่วมกับ โรคหัวใจจากโรคผื่นแดงการอักเสบนี้เกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันทั่วร่างกาย ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ไม่ติดเชื้อในเยื่อบุหัวใจและลิ้นหัวใจ ส่งผลกระทบต่อการทำงานของหัวใจ

2. ลักษณะเฉพาะ

ลักษณะเฉพาะของโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ คือ ไม่ติดเชื้อซึ่งแตกต่างจากโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบชนิดอื่นๆ โรคนี้เกิดจาก ปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันและลักษณะเฉพาะคือมีการเปลี่ยนแปลง ที่ไม่ติดเชื้อที่ลิ้นหัวใจ ลักษณะเฉพาะที่สำคัญมีดังนี้:

• การอักเสบจากโรคภูมิต้านตนเอง: โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ โรคผื่นแดง(SLE) การเปลี่ยนแปลงที่อักเสบนี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคผื่นแดง ไม่ใช่การติดเชื้อ แต่เป็นผลมาจากการตอบสนองที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกันต่อเยื่อบุหัวใจ
• ความเสียหายของลิ้นหัวใจ: โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อลิ้นหัวใจ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ลิ้นหัวใจด้านซ้ายอาจมี แผลเป็นหรือ การแข็งตัวเกิดขึ้นที่ลิ้นหัวใจ และส่งผลต่อการทำงานของหัวใจ
• ก้อนเนื้อที่ไม่ติดเชื้อ: ในทางพยาธิวิทยา จะพบ ก้อนเนื้อลิบแมน-แซคส์(Libman-Sacks nodules) ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงที่ไม่ติดเชื้อที่เกิดขึ้นที่ลิ้นหัวใจ เยื่อบุหัวใจ หรือผนังหัวใจ ก้อนเนื้อเหล่านี้เป็น เนื้อเยื่ออักเสบที่ไม่ติดเชื้อและจะส่งผลต่อการทำงานของลิ้นหัวใจเมื่อเวลาผ่านไป
• ปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันทั่วร่างกาย: โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ เกิดขึ้นในฐานะส่วนหนึ่งของ โรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกาย(SLE) ซึ่งเกี่ยวข้องกับกระบวนการที่ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเซลล์ปกติทำให้เกิดการอักเสบ โรคผื่นแดงอาจส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่างๆ เช่น ผิวหนัง, ข้อต่อ, ไต, หลอดเลือด, หัวใจเป็นต้น

3. สาเหตุ

โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับ **โรคผื่นแดง (SLE)** และสาเหตุเกิดจาก ปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยโรคผื่นแดง โรคผื่นแดงเป็นโรคภูมิต้านตนเองเรื้อรังที่ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเซลล์และเนื้อเยื่อปกติของตัวเอง ทำให้เกิดการสร้าง คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและทำให้เกิดการอักเสบในอวัยวะต่างๆ โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ ที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคผื่นแดง คือ ปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันที่ส่งผลต่อเยื่อบุหัวใจ ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่อักเสบที่ลิ้นหัวใจ

• โรคผื่นแดง: โรคผื่นแดงเป็นสาเหตุสำคัญที่สุดของโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ เป็นหนึ่งในโรคหัวใจที่พบบ่อยในผู้ป่วยโรคผื่นแดง โดยเกิดจากการอักเสบที่ลิ้นหัวใจเนื่องจากปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกัน
• คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน: คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน(antibody-antigen complex) ที่เกิดขึ้นในโรคผื่นแดงอาจสะสมอยู่ในเยื่อบุหัวใจ ทำให้เกิดการอักเสบ การอักเสบนี้ส่วนใหญ่ไม่ติดเชื้อและไม่เกี่ยวข้องกับเชื้อโรคหรือแบคทีเรีย แต่เกิดจากปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกัน
• ปัจจัยทางพันธุกรรม: เนื่องจากโรคผื่นแดงเองเป็นโรคที่เกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ จึงมีแนวโน้มทางพันธุกรรมเป็นปัจจัยสำคัญ

4. อาการ

อาการของโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับอาการของโรคผื่นแดงเอง และหากส่งผลกระทบต่อหัวใจ อาจมีอาการ การทำงานของหัวใจลดลงหรือ โรคลิ้นหัวใจอาการสำคัญมีดังนี้:

• ความเหนื่อยล้า: เป็นอาการหนึ่งที่พบบ่อยในผู้ป่วยโรคผื่นแดง และโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ ก็อาจทำให้เกิดความเหนื่อยล้าได้เช่นกัน ความเหนื่อยล้าเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของการอักเสบในร่างกาย
• เสียงหัวใจผิดปกติ: หากลิ้นหัวใจอักเสบ อาจได้ยิน เสียงหัวใจผิดปกติซึ่งบ่งชี้ถึงความผิดปกติของการทำงานของลิ้นหัวใจ และสามารถตรวจพบได้ด้วยการฟังเสียงหัวใจ
• หายใจลำบาก: หากการทำงานของลิ้นหัวใจบกพร่อง อาจทำให้เกิด หัวใจล้มเหลวและทำให้เกิดอาการเช่น หายใจลำบากได้
• บวม: หากการทำงานของหัวใจลดลง อาจทำให้เกิดปัญหาการไหลเวียนของโลหิต และทำให้เกิดอาการ บวมที่ขาหรือ บวมทั่วร่างกายได้
• ปวดหน้าอก: หากลิ้นหัวใจหรือเยื่อบุหัวใจอักเสบ อาจทำให้เกิด ปวดหน้าอกอาการปวดนี้เกิดจากการอักเสบและอาจเป็นอาการเรื้อรัง
• ไข้: อาจมีไข้ต่ำเนื่องจากการตอบสนองต่อการอักเสบ เป็นอาการที่พบบ่อยในโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์
• อาการของโรคภูมิต้านตนเอง: เนื่องจากสาเหตุมาจากโรคผื่นแดง จึงอาจมีอาการของโรคผื่นแดงร่วมด้วย เช่น ผื่นผิวหนัง, ปวดข้อ, ไตทำงานผิดปกติเป็นต้น

5. การรักษาและวิธีการผ่าตัด

การรักษาโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการดูแลรักษา โรคผื่นแดงและมีเป้าหมายเพื่อบรรเทาอาการและปกป้องการทำงานของหัวใจ วิธีการรักษาแบ่งออกเป็นการรักษาด้วยยาและการรักษาด้วยการผ่าตัด

5.1. การรักษาด้วยยา

• การรักษาด้วยสเตียรอยด์: เนื่องจากสาเหตุของโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ เกิดจากการอักเสบจาก ปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันจึงสามารถใช้ สเตียรอยด์(Prednisone) และยาต้านการอักเสบอื่นๆ เพื่อยับยั้งการอักเสบ สเตียรอยด์มีบทบาทสำคัญในการบรรเทาอาการอักเสบและควบคุมการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน
• ยาภูมิคุ้มกัน: ยาภูมิคุ้มกันเช่น อะซาไทโอพรีน(Azathioprine), เมโทเทร็กเซต(Methotrexate) สามารถใช้ในการยับยั้งการตอบสนองที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยโรคผื่นแดง ซึ่งจะช่วยยับยั้งการดำเนินของโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์
• ยาต้านการแข็งตัวของเลือด: เนื่องจากโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ อาจทำให้เกิดการแข็งตัวของเลือดที่ลิ้นหัวใจ จึงอาจจำเป็นต้องใช้ ยาต้านการแข็งตัวของเลือด(เช่น วาร์ฟาริน) เพื่อป้องกันการแข็งตัวของเลือดและป้องกันภาวะแทรกซ้อน เช่น โรคหลอดเลือดสมองหรือภาวะลิ่มเลือดอุดตันในปอด
• ยาอื่นๆ: อาจใช้ NSAIDs(ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์) หรือ ยาต้านเกล็ดเลือดเพื่อควบคุมอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคข้ออักเสบ

5.2. การรักษาด้วยการผ่าตัด

• การผ่าตัดลิ้นหัวใจ: หากลิ้นหัวใจเสียหายอย่างรุนแรงและทำให้การทำงานของหัวใจลดลงจนถึงขั้นหัวใจล้มเหลว อาจจำเป็นต้องทำการ เปลี่ยนลิ้นหัวใจหรือ ซ่อมแซมลิ้นหัวใจการผ่าตัดนี้มีบทบาทสำคัญในการรักษาการทำงานของหัวใจ
• การเอาลิ่มเลือดออก: หากเกิดการแข็งตัวของเลือดในโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ อาจจำเป็นต้องทำการผ่าตัดเอาลิ่มเลือดออก เนื่องจากลิ่มเลือดอาจแพร่กระจายไปยังสมองหรือปอดทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงได้

6. การพยากรณ์โรคและวิธีการดูแลรักษา

การพยากรณ์โรคของโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการดูแลรักษา โรคผื่นแดงหากสามารถควบคุมโรคผื่นแดงได้ดี การดำเนินของโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ ก็จะช้าลงได้ แต่การพยากรณ์โรคจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระดับความเสียหายของลิ้นหัวใจและการทำงานของหัวใจที่ลดลง

6.1. การพยากรณ์โรค

• การพยากรณ์โรคดีหากตรวจพบและรักษาได้เร็ว: หากตรวจพบโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบแบบลิบแมน-แซคส์ ได้เร็วและได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม จะสามารถรักษาการทำงานของหัวใจได้ การใช้สเตียรอยด์และยาภูมิคุ้มกันอย่างเหมาะสมจะช่วยยับยั้งการอักเสบและป้องกันความเสียหายของลิ้นหัวใจ