玻璃樣主動脈內膜炎症狀、治療、手術、死亡、原因、理由

Libman-Sacks 心內膜炎 (Libman-Sacks Endocarditis)

1. 定義

Libman-Sacks 心內膜炎 (Libman-Sacks Endocarditis, LSE)是紅斑性狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)這種自體免疫疾病引起的非感染性心內膜炎。此疾病會引起心內膜的非感染性發炎病變，主要影響心臟瓣膜。Libman-Sacks 心內膜炎是紅斑性狼瘡患者會發生的併發症之一，尤其可能作為狼瘡性心臟病的一環出現。這種發炎是全身性免疫反應的結果，會在心內膜和瓣膜上形成非感染性病變，從而影響心臟功能。

2. 特徵

Libman-Sacks 心內膜炎的特徵是非感染性，這點與其他種類的心內膜炎有所不同。此疾病是由自體免疫反應引起的，其特徵是心臟瓣膜出現非感染性病變。主要特徵如下：

自體免疫疾病引起的發炎：Libman-Sacks 心內膜炎主要與紅斑性狼瘡(SLE)相關。這種在紅斑性狼瘡患者身上發生的發炎病變，是由於免疫系統的過度反應而非感染，而發生在心內膜上。
心臟瓣膜損傷：Libman-Sacks 心內膜炎主要影響心臟瓣膜，尤其影響左心房瓣膜和左心室瓣膜。瓣膜上可能會出現瘢痕或纖維化，從而影響心臟功能。
非感染性結節：在病理上會出現Libman-Sacks 結節(Libman-Sacks nodules)，這會在心臟瓣膜、內膜或心臟壁上形成非感染性病變。這些結節屬於非感染性發炎組織，隨著時間推移會影響瓣膜功能。
全身性自體免疫反應：Libman-Sacks 心內膜炎是全身性自體免疫疾病(SLE)的一部分，這包含免疫系統攻擊正常細胞而引起發炎的過程。紅斑性狼瘡可能會影響皮膚、關節、腎臟、血管、心臟等多種器官。

3. 原因

Libman-Sacks 心內膜炎與**紅斑性狼瘡 (SLE)**密切相關，其原因是紅斑性狼瘡患者發生的自體免疫反應。紅斑性狼瘡是一種免疫系統攻擊自身正常細胞和組織的慢性自體免疫疾病，免疫複合物會形成，從而導致多種器官發炎。紅斑性狼瘡患者發生的 Libman-Sacks 心內膜炎是自體免疫反應影響心內膜，導致瓣膜出現發炎病變的結果。

紅斑性狼瘡：紅斑性狼瘡是 Libman-Sacks 心內膜炎最主要的原因。它是紅斑性狼瘡患者常見的心臟疾病之一，由於自體免疫反應，會在心臟瓣膜上出現發炎病變。
免疫複合物：紅斑性狼瘡中形成的免疫複合物(antibody-antigen complex)會沉積在心內膜上，引起發炎。這種發炎主要是非感染性的，與感染菌或細菌無關，是由自體免疫反應引起的。
遺傳因素：由於紅斑性狼瘡本身就是由遺傳因素和環境因素引起的疾病，因此 Libman-Sacks 心內膜炎的遺傳傾向也扮演著重要的角色。

4. 症狀

Libman-Sacks 心內膜炎的症狀主要與紅斑性狼瘡本身的症狀相關，如果影響到心臟，則可能會出現心臟功能下降或心臟瓣膜疾病的症狀。主要症狀如下：

疲勞感：這是紅斑性狼瘡患者常見的症狀之一，Libman-Sacks 心內膜炎也可能導致疲勞感。疲勞與全身性發炎反應有關。
心臟雜音：如果心臟瓣膜發炎，可能會聽到心臟雜音。這表示心臟瓣膜功能障礙，可透過聽診確認。
呼吸困難：如果心臟瓣膜功能受損，可能會發生心臟衰竭，從而導致呼吸困難等症狀。
水腫：如果心臟功能下降，血液循環就會出現問題，從而導致腿部水腫或全身水腫。
胸痛：如果心臟瓣膜或心內膜發炎，可能會發生胸痛。這種疼痛是由發炎引起的，可能是持續性的。
發燒：發炎反應可能會導致輕微發燒。這是 Libman-Sacks 心內膜炎常見的症狀。
自體免疫症狀：由於紅斑性狼瘡是病因，因此可能會伴隨紅斑性狼瘡相關的皮膚疹、關節疼痛、腎功能下降等症狀。

5. 治療及手術方法

Libman-Sacks 心內膜炎的治療主要與紅斑性狼瘡的管理相關，目標是緩解症狀和保護心臟功能。治療方法分為藥物治療和手術治療。

5.1. 藥物治療

類固醇治療：Libman-Sacks 心內膜炎是由自體免疫反應引起的發炎，因此可以使用類固醇(Prednisone)等抗炎藥來抑制發炎。類固醇在緩解發炎和調節免疫反應方面扮演著重要的角色。
免疫抑制劑：免疫抑制劑如硫唑嘌呤(Azathioprine)、甲氨蝶呤(Methotrexate)等，可用於抑制紅斑性狼瘡患者免疫系統的過度反應。這有助於抑制 Libman-Sacks 心內膜炎的進展。
抗凝劑：Libman-Sacks 心內膜炎可能會在心臟瓣膜上形成血栓，因此可能需要使用抗凝劑(例如：華法林)。這有助於預防血栓形成，並預防中風或肺栓塞等併發症。
其他藥物：可能會使用用於控制類風濕性疾病相關症狀的NSAIDs(非類固醇抗炎藥)或抗血小板藥物等。

5.2. 手術治療

心臟瓣膜手術：如果心臟瓣膜嚴重受損，導致心臟衰竭，功能嚴重下降，則可能需要進行心臟瓣膜置換或瓣膜修復手術。這項手術對於維持心臟功能至關重要。
血栓移除：如果 Libman-Sacks 心內膜炎發生血栓，則可能需要進行移除手術。因為血栓會傳播到腦部或肺部，造成致命的併發症。

6. 預後及管理方法

Libman-Sacks 心內膜炎的預後與紅斑性狼瘡的管理密切相關。如果紅斑性狼瘡得到良好的控制，就能減緩 Libman-Sacks 心內膜炎的進展。但是，預後會因心臟瓣膜損傷程度和心臟功能下降程度而異。

6.1. 預後

早期發現和治療預後良好：如果 Libman-Sacks 心內膜炎能早期發現並接受適當治療，就能維持心臟功能。適當使用類固醇和免疫抑制劑，就能抑制發炎，並保